Иммунная тромбоцитопения представляет собой нарушение свертываемости крови, которое не имеет причинно-следственной связи с системными заболеваниями. В подавляющем большинстве случаев она носит хронический характер у взрослых, но может протекать и остро, особенно в детском возрасте. Характерной особенностью является сохранение нормальных размеров селезенки (при отсутствии сопутствующей патологии, затрагивающей орган), что выступает в роли одного из диагностических критериев.
Что такое иммунная тромбоцитопения?
Согласно клиническим рекомендациям ВОЗ, первичная иммунная тромбоцитопения — это заболевание, которое представляет собой изолированное иммуноопосредованное снижение уровня тромбоцитов (ниже 100х109/л), развивающееся и/или сохраняющееся без видимых причин, с геморрагическим синдромом разной степени выраженности или без него. Несмотря на то, что в гематологической практике этот диагноз устанавливался нечасто, в последние годы наблюдается тенденция к увеличению числа заболевших. Средняя заболеваемость по миру, на данный момент, составляет от 1,7 до 4,0 на 100 000 населения в год. Болезнь не имеет географических предпочтений, но, согласно статистике, больше поражает женский пол (мужчины болеют в 3-4 раза реже, а в репродуктивный период — в 5-6). Чаще заболевают молодые люди — от 20 до 40 лет.
Несмотря на то, что нет явной причины развития иммунной тромбоцитопении, есть ряд факторов, которые могут стать пусковым механизмом развития этого заболевания. Среди ни:
- Инфекционный процесс (особенно вирусной этиологии) — 60%.
- Беременность — 20%.
- Стрессовые ситуации, сильное м продолжительно психо-эмоциональное потрясение — 15%.
- Оперативное вмешательство — 1% и многое другое.
В большинстве случаев уровень тромбоцитов снижается по причине того, что иммунная система продуцирует антитела, которые распознают тромбоциты как чужеродные и разрушают их в селезенке – внутреннем органе, где происходит фильтрация крови. Причин, провоцирующих начало этого патологического процесса, может быть множество:
- Вирусы — наиболее частая причина развития ИТП в детском возрасте. Перенесенная вирусная инфекция может привести к тому, что иммунная система начинает ошибочно производить антитела к тромбоцитам.
- Прививки — наибольший интерес представляет прививка от КПК (корь, краснуха, паротит). Патология начинает развиваться спустя пол года с момента введения вакцины. Однако подобные случаи встречаются достаточно редко (2,6 на 100 000 человек).
- Аутоиммунные болезни — иногда ИТП может быть симптомом СКВ или ревматоидного артрита.
Симптомы
Одной из главных опасностей, связанных с иммунной тромбоцитопенией, является её нередкое бессимптомное течение. Это создает большое количество сложностей в диагностике. А также значительно усложняет и удлиняет лечение, так как пациенты обращаются за медицинской помощью с запущенной проблемой и сопутствующими заболеваниями. Однако клинически ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, спонтанным или после перенесенной травмы. Преимущественная локализация — это кожные покровы и слизистые оболочки, степень выраженности поражения которых зависит от тяжести болезни. Наибольшую опасность для здоровья представляют петехиальные появления на коже лица, шеи и в ротовой полости, так как они могут свидетельствовать о поражении мозговых оболочек.
Кровотечения из матки, ЖКТ, а также гематурия встречаются значительно реже, и указывают на запущенность патологического процесса. Классический симптомокомплекс идиопатической иммунной тромбоцитопении состоит из следующих симптомов:
- Носовые кровотечение, которым не предшествуют травмы носа и прочие причины
- Меноррагия (обильные менструальные выделения)
- Примесь крови в моче или кале
- Петехии (красные точки, похожие на сыпь, которые представляют собой небольшие подкожные кровоизлияния)
- Кровотечения из десен
- Кровоподтеки — имеют крупные размеры и ощущаются под кожей
- Геморрагическая пурпура, локализующаяся в полости рта
Диагностика
В медицинской практике иммунная тромбоцитопения — это диагноз исключения. Для его постановки требуется проведение полного и комплексного диагностического обследования. Из-за того, что отсутствует «золотой стандарт» диагностики, проводимое исследование условно делится на 3 группы: основное, потенциально информативное и тесты, имеющие недосказанную информативность.
Основное
- Сбор анамнеза. У больного необходимо выяснить о наличии предшествующих хирургических вмешательствах, инфекционных заболеваний, прививках, принесенных травмах и стрессах. Также лечащий врач узнает о принимающихся на данный момент лекарственных препаратах и знакомится с уже имеющимися болезнями.
- Отягощенная наследственность. При наличии ИТП, тромбозов и других патологий системы кроветворения у ближайших кровных родственников, риск развития иммунной тромбоцитопении значительно возрастает.
- Общий анализ крови. Характерной картиной является изолированное снижение тромбоцитов с нормальным показателем гемоглобина и ретикулоцитов.
- Биохимический анализ крови. Необходим для оценки состояния внутренних органов, а также определения соматических патологий.
- Коагулограмма — обязательна для лиц при первичном обследовании и тромбоцитопенией ниже 50,0х109/л.
Потенциально информативное
Выявление специфических антител к тромбоцитарным гликопротеинам (повышенный титр свидетельствует об иммунной этиологии, но не может считаться абсолютно информативным способом).
- Антитела к нативной ДНК — для исключения системной красной волчанки.
- Тест на беременность у пациентов репродуктивного возраста.
- Изучение гормонов щитовидной железы — для исключения аутоиммунного тиреоидита.
- Недоказанная информативность
Как указывалось выше, иммунная тромбоцитопения — это диагноз исключения, поэтому для его постановки должно быть проведено большое количество диагностических манипуляций, исключающих другие возможные заболевания. Для получения более полной диагностической картины проводится анализ на определение уровня тромбопоэтина, выживаемость тромбоцитов, сывороточный комплемент и т.д.
Лечение
Первая терапевтическая линия включает в себя следующие лекарственные препараты:
- Перевальные кортикостероиды
- Иммунноглобулин и анти-D иммуноглобулин (внутривенно)
- Ритуксимаб и прочие иммунодепрессанты (на усмотрение лечащего врача)
При наличии в анамнезе тяжелых кровотечений возможно проведение тромбоцитарного переливания. Также некоторым пациентам показано хирургическое удаление селезенки. Спленэктомия дает возможность добиться у подавляющего большинства больных ИТП, перенесших рецидив после первичного лечения кортикостероидами. Как правило, эта операция проводится при тяжелом течении заболевании, а также при отсутствии желаемого терапевтического эффекта от консервативного лечения через 6-12 месяцев с момента его начала.
Помимо этого, существует вторая линия лечения, которая применяется для следующих категорий больных:
- Желающие отложить хирургическое удаление селезенки в надежде наступления спонтанной ремиссии
- Отсутствие лечебного эффекта от проведенной спленэктомии
- Лица, не являющиеся кандидатами на спленэктомию или те, кто отказался от этой операции
В этом случае самым оптимальным решением будет использование более интенсивной иммуносупрессии. Достичь такого результата возможно при помощи таких лекарственных препаратов как Циклофосфамид и Азатиоприн. Их использование особенно актуально для больных, отличающихся отсутствием чувствительности к другим медикаментам и тем, кто имеет серьезную, симптоматическую тромбоцитопению.
Прогноз
Иммунная тромбоцитопения имеет несколько вариантов исхода, каждый из которых зависит от индивидуальных особенностей организма и сопутствующих факторов. К сожалению, предсказать какой-либо исход практически невозможно, так как даже при видимом улучшении состояния здоровья заболевание может приобрести злокачественный характер. Пациенты из старшей возрастной категории более склонны к хронизации патологического процесса, из-за чего вероятность спонтанного выздоровления максимально приближена к нулю. Однако нередко в медицинской практике встречаются случаи, когда у возрастных больных привходит переход ИТП в легкую или стабильную форму, не нуждающуюся в терапии.
Есть несколько весомых отличий течения иммунной тромбоцитопении у детей. В отличие от взрослых, в детском возрасте гораздо чаще наблюдается острая фаза болезни. Это особенно актуально для тех, кто младше 10 лет. Однако у них практически всегда наступает выздоровление, даже при длительном (в течение нескольких недель и месяцев) снижении тромбоцитов. 80% пациентов достигает спонтанного выздоровления при использовании любой из возможных тактик лечения, однако у 20% происходит переход в хроническую форму.
У больных, принимающих адекватную терапию, а также имеющих положительный ответ, показатель смертности максимально приближен к основному населению. Пациенты, у которых не удалось добиться желаемого результата в течение нескольких лет проведения терапии, обладают более высоким риском смертности. Случаи летального исхода, как правило, не превышают 3%. В большинстве случаев, они вызваны внутричерепными кровоизлияниями и присоединившимися инфекционными патологиями.