Иммунодефицитное состояние — это патология, которая связана со снижением функциональной активности одного или нескольких основных компонентов иммунитета. В результате чего происходит нарушение защиты организма от микробов, приводящее к повышенной инфекционной заболеваемости. Иммунодефициты являются предрасполагающим фактором для развития инфекций, аутоиммуных нарушений, лимфом и прочих болезней. Нередко эта проблема протекает бессимптомно, маскируясь под обычные сезонные простуды. Как правило, диагностирование происходит после нескольких перенесенных болезней, которые возникают слишком часто и беспочвенно. В современной практике выделяют 2 вида иммунодефицитных состояний: первичный и вторичный. Каждый из которых имеет свои отличительные особенности.
Первичные иммунодефициты
Они генетически детерминированы, могут проявляться в качестве отдельных синдромов или быть их составляющей. Сегодня описано больше 100 подобных патологии, в пределах которых может выявляться определенная гетерогенность. В большинстве случаев, первичный иммунодефицит начинает проявляться в раннем детстве (младенчество или дошкольный возраст) в виде частных и нестандартных инфекционных процессов. Согласно статистике, яркая клиническая картина возникает у больных до 20 лет. Одной из главных проблем, с которыми сталкиваются врачи при встрече с данным диагнозом, является разная симптоматика. В связи с тем, что при первичном иммунодефиците могут поражаться несколько звеньев иммунитета, клиническая картина может иметь разнообразный характер у каждого больного.
Причины и виды первичных иммунодефицитов
Основным этиологическим факторам этой патологии служит генетический сбой в иммунной системе. В результате чего происходит недостаточное формирование защитных механизмов в организме ребенка. Это приводит к тому, что больной не может противостоять инфекциям, регулярно заболевает различными болезнями. В медицинской практике активно используется классификация первичного иммунодефицита, включающая в себя 5 групп, которые отличаются в зависимости от пораженного звена. Это:
- Гуморальный — связан с нарушением образования антител. Является наиболее распространенным видом. На долю которого приходится порядка 50-60%.
- Клеточный — вызван нарушением дифференцировки и деления лимфоцитов. На его долю приходится не более 10%.
- Комбинированный — гуморальный и клеточный иммунодефицит. Занимает второе место по распространенности, охватывая около 20% больных.
- Иммунодефицит, вызванный недостаточностью фагоцитов. Составляет от 10 до 15% случаев. Нарушает способность фагоцитарный клеток уничтожать патогенные микроорганизмы. Для этой разновидности больше всего характерно появление кожных инфекций, вызванных стафилококками и грамотрицательной микрофлорой.
- Комплементарный. Встречается достаточно редко (составляет менее 2%). Включает в себя отдельные расстройства компонентов комплемента. Может иметь как наследственный (бывают аутосомными и рецессивными), так и приобретенный характер. Такие состояния приводят к дефективным опсонизациям, фагоцитозу и лизису патогенетических объектов, равно как и к недостаточной чистке комплексов АГ-АТ. Наиболее серьезными и жизнеугрожающими представителями данной категории служит СКВ и аутоиммунный гломерулонефрит.
Симптомы первичного иммунодефицита
Как указывалось выше, первичный иммунодефицит начинает проявляться в детском возрасте. Наиболее существенной проблемой этого состояния служит высокая восприимчивость больного организма к инфекционным процессам. Люди с этим диагнозом крайне подвержены частым инфекциям, которые плохо поддаются лечению, длительно протекают, вызывают осложнения. Важно понимать, что здоровый ребенок также часто более простудами, что является вариантом нормы. Однако малыши с первичным иммунодефицитом страдают от них в разы чаще. При этом у них может одновременно протекать несколько инфекций, что наносит сильный удар ослабленному здоровью. На фоне этих проблем может возникать недостаточный набор веса, отставание роста, отклонения умственного развития.
Основными симптомами являются:
- Хронические инфекции с осложнениями
- Хронические кожные инфекции
- Хронические инфекции дыхательных путей
- Инфекции глаз
Диагностика и лечение
Диагноз ставится после проведения диагностического исследования гуморального и клеточного звеньев иммунитета. При подтверждении соответственной клинической картине пациенту назначается обследование крови. Детям в обязательном порядке проводится определение концентрации хлора в поте и функционирование поджелудочной железы, а также аллергопробы и ИФА. Как правило, этих данных достаточно для подтверждения диагноза.
В лечении первичного иммунодефицитного состояния применяется комплексный подход, который включает в себя:
- Своевременное устранение инфекционных очагов
- Оперативное вмешательство, направленное на замещение дефектного звена (иммуноглобулины, трансплантация костного мозга)
- Ферментативная терапия
- Цитокины
- Витаминно-минеральные комплекс
Видео о первичных иммуннодефицитах:
Вторичные иммунодефициты
В отличие от первого вида, они развиваются у людей с нормальной функционирующим от рождения иммунитетом. Их развитие происходит под воздействием внешних или внутренних факторов на уровне фенотипа. А также обусловлено нарушением работы иммунной системы вследствие разнообразных патологий или неблагоприятной окружающей среды (радиационное излучение и прочее). В этом случае поражаются Т- и В-ситсемы, факторы неспецифичной резистентности или их одновременная комбинация. Согласно медицинской статистике, вторичные иммунодефициты встречаются значительно чаще. Они имеют более благоприятный прогноз. Так как имеют переходящий характер и поддаются иммунокоррекции.
Причины возникновения вторичных иммунодецифитов
Среди возможных причин формирования этого состояния можно выделить:
- Перенесенные инфекции (особенно вирусного генеза) и инвазии (протозойные и гельминты)
- Ожоговая болезнь
- Злокачественные и доброкачественные новообразования
- Нарушение обмена веществ, истощение (недостаточное потребление продуктов питания)
- Дисбактериоз, тяжелые травмы
- Облучение, действий некоторых химических веществ
- Системные нарушения (сахарный диабет, ВИЧ и т.п.)
- Прием некоторых лекарственных препаратов и многое другое.
Диагностика и лечение
Для установки диагноза проводится тщательный осмотр пациента, собирается детальный анамнез (перенесенные недавно болезни, травмы и т.д.). Из лабораторных исследований назначается анализ крови и иммунограмма. Это иммунологические тесты, определяющие количественные и качественные характеристики составляющих элементов иммуннитета.
На наличие проблемы могут свидетельствовать как пониженные, так и повышенные показатели иммунограммы. Так как вторичный иммунодефицит хорошо поддается лечению, заболевания имеет благоприятный прогноз. В качестве терапии используется исключительно консервативная методика, подразумевающая прием медикаментов (иммуностимуляторов). Они назначаются для стимуляции активности неповрежденных звеньев иммунной системы, устранения дефектных участков цепи, включения в защиту резервных ресурсов и профилактики развития патологических реакций организма (аутоиммунные или аллергические).
Видео о вторичных иммуннодефицитах: